폐동맥고혈압의 조기진단과 치료는 현재 50%대 중반인 3년 생존율을 3배로 높일 수 있다. 게티 이미지 뱅크
‘이유 없이 숨이 가쁘다’ ‘쉬고 있어도 피곤하다’ ‘가슴이 답답하고 부어오른다’. 이는 일반인들에게는 생소한 ‘폐동맥고혈압’의 주증상이다.
폐동맥 고혈압은 폐동맥의 압력이 정상 활동 시 25mmHg 이상, 운동 시 30mmHg 이상인 경우입니다. 폐동맥의 벽이 두꺼워지고 폐동맥 내에서 혈액이 제대로 순환하지 않을 때 발생합니다. 병이 악화되면 쉬고 있어도 호흡이 가빠진다.
일반적인 쇠약과 현기증, 만성 피로, 흉통, 실신도 발생할 수 있습니다. 혈액순환이 잘 되지 않아 손발 끝이 차갑고 하얗게 되는 ‘레이노 현상’도 나타날 수 있다.
특히 40대 여성에게 많이 발생합니다. 삼성서울병원 심장내과 장성아 교수는 “활동량이 적은 젊은 여성이 많고, 30~40대에는 임신·출산·육아 등 건강관리에 소홀하다. 찾고 있다”고 말했다.
◇ 질병의식 낮고 확진까지 1.5년 걸려
폐고혈압은 폐를 통과하는 혈관의 압력이 높아져 우심실 기능부전과 급사를 일으키는 난치병이다. 국내 환자는 약 40만 명으로 추산되며, 폐고혈압의 일종인 ‘폐동맥고혈압’은 숨은 환자까지 포함하면 4,500~6,000명으로 추산된다.
폐동맥고혈압의 증상은 빈혈, 심장질환, 폐질환과 비슷하지만 치명적이며 생존기간이 2.8년 정도에 불과하다. 폐동맥 고혈압 환자의 약 절반은 심부전으로 사망하고 나머지 절반은 급사로 사망합니다. 치료제는 아직 개발되지 않았습니다.
또한 질병에 대한 인지도가 낮아 정확한 진단에 1.5년 정도가 걸린다. 일반적인 빈혈, 심장질환, 폐질환과 유사한 증상이 나타나기 때문에 진단이 어렵다.
폐동맥고혈압의 주요 증상은 호흡곤란, 만성피로, 부종, 현기증이다. 또 질환을 확인하기 위한 정밀 검사가 필요하다는 점도 진단이 늦어지는 이유로 꼽힌다.
대한폐고혈압학회 정욱진 회장은 “폐동맥고혈압은 폐 내부에 압력이 가해지는 질환이기 때문에 심초음파를 통해 알아낼 수 있다”고 말했다. 했다.
◇ 조기 진단하면 생존율 3배 높아져
폐동맥 고혈압에 대한 치료법은 없지만 다양한 약물로 생존율을 높일 수 있습니다. 한국, 미국, 프랑스에서 진행된 연구 결과 폐동맥고혈압 조기진단이 환자의 생존율을 약 3배 증가시켰다.
또한 다양한 약물의 발달로 진단 후 생존기간이 2.8년에서 7.6년으로 늘어났다. 대한폐고혈압학회 연구 결과 조기 발견과 전문적인 치료를 통해 생존기간을 10~20년까지 늘릴 수 있다.
폐동맥 고혈압 치료를 위해 전 세계적으로 11가지 약물이 시판되고 있습니다. 그러나 epoprostenol, riociguat, tadalafil은 국내에 아직 도입되지 않았다. 특히 가장 효과적인 필수 치료제로 알려진 에포프로스테놀은 27년 전에 개발되어 거의 모든 선진국에서 사용되고 있다.
폐동맥고혈압은 세계보건기구의 기능분류에 따라 1, 2, 3, 4기로 분류된다.
지난해 2월 국내 폐동맥고혈압 치료지침 개정으로 건강적용 기준이 4단계에서 3단계로 확대됐다. 신성희 인하대병원 심장내과 교수는 “폐동맥고혈압 치료를 위해 2가지 이상의 약물을 병용요법으로 치료했을 때 치료 결과가 호전됐을 때 3년 생존율이 54%였기 때문”이라고 말했다.
부산대병원 순환기내과 최정현 교수는 “폐동맥고혈압 고위험군은 엔도텔린수용체길항제+포스포디에스테라제-5억제제+iv/sc프로스타사이클린 등 3제 요법을 권고한다”고 말했다. 유도체. 5가지 억제제 중 ‘타다라필’이 없어 병용요법을 승인할 수 없다”고 말했다.